血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)。出血以皮肤黏膜为主,表现为瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、月经过多、消化道出血和泌尿道出血等,严重者可致颅内出血。血栓性血小板减少性紫癜时,由于vWFCP缺乏,不能正常裂解vWF多聚体(uL-vWF),uL-vWF与血小板结合便可促进血栓形成。应着重指出,vWFCP或ADAMTS13减低或缺乏是诊断血栓性血小板减少 ......