先天性非溶血性黄疸是由于肝细胞中某些酶的先天性缺陷,使肝细胞对胆红素的摄取、结合、转运或排泌发生障碍所致。临床上如慢性波动性黄疸病人临床症状轻微,肝功能实验除胆红素代谢障碍外无其他明显的异常,病程经过不符合病毒性肝炎的一般转归规律时,特别是有家族病史者,应注意此类少见的黄疸。此病预后良好,虽长期黄疸,而无进行性肝损害。全身性情况良好,肝、脾不大,临床表现为慢性波动性轻度黄疸,实验室检查血清胆红素以非结合胆红素为主。此综合征须与感染、ABO溶血病、Rh溶血病所致的新生儿胆红素脑病相鉴别。 ......