[临床表现]（二）MEN2A（Sipple 综合征）

此为常染色体显性遗传病，其外显率随年龄而增加，家族遗传率约为50%。此综合征基本组成为甲状腺C细胞增生或髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进。1961年Sipple首先肯定了甲状腺髓样癌和肾上腺嗜铬细胞瘤发病学上的共存关系。而嗜铬细胞瘤发生率为50%，甲状旁腺瘤或增生则可达40%～80%。MEN2 A之甲状腺C细胞和肾上腺髓质形成肿瘤之前先有多中心增生。一般甲状腺髓样癌早于嗜铬细胞瘤被发现，但实际上后者之生化表现可以甚早出现。为MEN2 A的变异型表现，常见于肩胛部，在皮肤病变出现之前3～5年即有皮肤瘙痒 ......