目前额颞叶痴呆( FTD )这一名称实际上概括了一组临床综合征,而不是一个单一的疾病实体概念。其核心临床特征是额叶、岛叶皮层和颞叶前部的变性,以及与之相应的行为症状和语言障碍。故此, FTD临床主要包括行为变异型( bvFTD )和原发性进行性失语( PPA )两类,后者又分为进行性非流利性失语( PNFA ) 、语义变异型( SV )和寻词困难性进行性失语( LPA ) 。FTD常叠加运动神经元病或锥体外系疾病,如皮层底节变性( CBD ) 、进行性核上性麻痹( PSP ) 。近20年来的临床病理研究显 ......