[概述]着色性干皮病(xeroderma pigmentosum)

着色性干皮病是一种少见的色素性及萎缩性疾病，在儿童时期开始发生持久的雀斑状皮疹、毛细血管扩张、皮肤萎缩及疣状物，后者往往发展为恶性肿瘤。少数患者在成年时期甚至30岁以后才发生本病，称为迟发性着色性干皮病，预后往往较儿童时期开始出现的着色性干皮病良好。伴随着色性干皮病的疾病很多，较常见的是日光性角化病、肉瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌及恶性黑素瘤等，这些肿瘤往往破溃及结痂。着色性干皮病伴有身材矮小、脑小、智力低下、性腺发育不良及痉挛性麻痹等发育异常时被称为山克第斯-卡切温综合征( de Sanctis-Cacc ......