[辅助检查]六、糖原贮积症Ⅳ型

糖原贮积症Ⅳ型（GSD type Ⅳ，Anderson病）是由于分支酶（branching enzyme）缺乏所致，呈常染色体隐性遗传。正常生理条件下，糖原分子中的葡萄糖93%以α‐1，4糖苷键相连，7%以α‐1，6糖苷键相连，后者使糖原分子产生分支，分支过程在分支酶催化下完成。糖原分子的分支具有两个重要的作用：①产生非还原端，糖原分支的末端为非还原端，是糖原合成和分解的起始部位。增加糖原的溶解度。另一方面使糖原分支减少，结构异常，溶解度降低，影响代谢。肝内有类似淀粉果胶的糖原沉积，使肝脏产生异物反应，可 ......