[速览]Sjōgren‐Lars on Syndrome（斯‐拉综合征）

痉挛性瘫痪‐智力发育不全‐鱼鳞癣综合征.病因未明，常染色体隐性遗传〔 2 〕，有人认为与脂肪代谢异常有关，病理见皮肤角。质增多，颗粒细胞层肥厚，大脑皮层和大脑基底节有广泛的神经细胞退行性变，脑灰质胶质细胞增生，大脑白质广泛脱髓鞘变化，小脑皮层Punkiuje细胞也可有消失〔 3 〕。1 ﹒眼睑皮肤鱼鳞癣样病变，两眼分离过远〔 4 〕，间歇性内斜视，视力减退，偶可见复发性角膜溃疡。3 ﹒眼底荧光血管造影证实脉络膜视网膜病变区动静脉有渗漏现象，然而，也有报道黄斑病灶区无荧光素渗漏，其病变境界清楚，且双眼对称性 ......