丙酮酸激酶( pyruvate kinase , PK )在二磷酸腺苷( adenosine diphosphate , ADP )存在的条件下催化磷酸烯醇丙酮酸( phosphoenolpyruvate , PEP )继而转化为丙酮酸,在乳酸脱氢酶( LDH )作用下丙酮酸转化为乳酸,同时还原型辅酶Ⅰ ( NADH ,有荧光)氧化为辅酶Ⅰ ( NAD 。在紫外线照射下检测此过程荧光消失的时间可反映PK的活性。荧光斑点不消失或时间延长说明丙酮酸激酶缺乏,中度缺乏(杂合子)时,荧光25 ~ 60分钟消失,严 ......