[概述]第9节　假性甲状旁腺功能低下症

假性甲状旁腺功能低下症（ pseudohypoparathyroidism ， PHP ）是靶器官（肾脏和骨）对甲状旁腺激素（ PTH ）的反应性低下引起的一系列临床表现，以低钙血症、高磷血症和高PTH为特点。本症的临床所见和X线照片均与甲状旁腺功能低下相似。1942年已有作者首先描述这一疾病。由于GNAS1失活突变，靶细胞膜上的受体不能与PTH结合，不能激活腺苷酸环化酶系统，因而不能生成cAMP以发挥其对PTH的生理效应，即PTH不能提高血钙。急性抽搐时应静脉注射10%葡萄糖酸钙1 ~ 2ml/kg ， ......