[治疗]【治疗】

对有明显空腹低血糖的患者，尤其是儿童患者，只要胃肠道能耐受（通常在1岁以上） ，建议尽早给予生玉米淀粉。剂量为每次1 ～ 2.5g/kg ，每4 ～ 6小时一次，选择能维持空腹血糖正常[ 3.9 ～ 7.8mmol/L （ 70 ～ 140mg/dl ） ]的最小剂量为适宜量。当体重增加而空腹血糖仍正常时不建议增加淀粉量。对于1岁以内的婴儿，建议少量多次喂养，避免空腹低血糖，必要时夜间胃管持续滴入葡萄糖。一岁以上对生玉米淀粉不耐受的儿童，可给予口服胰淀粉酶帮助淀粉吸收。目前推荐的GSD Ⅲ型产前诊断方法为 ......