对于有潜在肺血管疾病的先天性心脏畸形应尽早手术治疗。对于发现年龄较大,或PAH严重程度与先心病自然病程不符,或合并有其他类型PAH的患者,手术应谨慎,并严格把握手术适应证。对于已有严重肺血管疾病或艾森门格综合征患者,经过有效的药物治疗及规范的诊断治疗,也可改善其生活质量,延长寿命。具体包括以下:一、一般治疗。针对不同致病途径联合干预或对其中之一致病途径的不同环节联合干预,可能会使药物的治疗作用相互叠加,相互促进,从而增加疗效,减轻单一药物剂量过大引起的不良反应。而对于此类患者,合适的手术适应证以及术前、术 ......