韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以呼吸道坏死性肉芽肿、全身性坏死性血管炎和肾小球肾炎为主要特征的多系统性疾病,病变主要累及小动脉、小静脉及毛细血管。WG的发病年龄从3个月到75岁,发病高峰年龄为40~50岁,男性发病率略高。对实质性内脏损害的疗效不如环磷酰胺,适用于病情较轻的、没有明显内脏损害、单用激素疗效不佳的患者及用CTX治疗缓解后的维持治疗。未用免疫抑制剂治疗之前,约80%死于肾功能衰竭,约20%死于呼吸衰竭,自从应用免疫抑制剂以后,预后得到了显著的改观,但也 ......