[治疗]第六节 肝移植治疗代谢性疾病

肝是人体新陈代谢的重要脏器，因而由某些关键性的合成或代谢步骤缺陷引起的先天性代谢疾病常与肝有关。这类疾病主要有两类：①代谢缺陷位于肝，且主要造成肝损害者，如α 1‐抗胰蛋白酶缺乏、遗传性高酪氨酸血症、糖原贮积症、Wilson病、新生儿血色病等，这些疾病直接引起肝的结构损害，导致肝硬化及肝功能衰竭。部分患儿经上述饮食治疗和驱铜治疗可取得较好疗效，但某些严重病例则需行肝移植治疗。已有肝移植成功治疗Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型GSD的多篇报道，术后生存率与行肝移植的其他代谢性疾病相当。虽然肝移植可取得非常明显的血清胆固醇下 ......