[速览]Engelmann Syndrome（恩格耳曼综合征）

婴儿多发性硬化性肥厚性骨病.进行性骨发育不良.主要特征为骨膜明显增厚，颅骨底部硬化，视神经萎缩及肝脾大。病理发现骨干皮质增厚，骨内膜和新生骨形成〔 2 〕 〔 3 〕。4〕1 ﹒眶骨增生可使眼球突出,上下睑闭合不全，上睑下垂，眼球脱位。双眼眶距过宽（继发性），眼外肌麻痹。2 ﹒复视，辐辏不足，泪溢，白内障。视神经孔增生可使视乳头水肿，视网膜血管迂曲扩张，视神经萎缩〔 5 〕。1 ﹒进行性骨硬化，颅底硬化，骨质增厚，双侧长骨骨干部对称性梭状扩大，扁平骨，肋骨、.3 ﹒肝脾大，性功能低下，鳞状皮肤。4 ﹒出牙 ......