[病因学]第6节　噬血细胞综合征

HLH是一种危险的过度炎症综合征,具有典型的，但非特异性的症状和实验室表现。对于持续发热、肝脾肿大以及血细胞减少的患者应高度警惕HLH的可能。原发性HLH是一种常染色体或性染色体隐性遗传病，最新的观点根据缺陷基因的特点将原发性HLH分为家族性HLH ( familial hemophagocytic lymphohistiocytosis ， FHL ) 、免疫缺陷综合征相关HLH和EB病毒驱动型HLH 。其他还包括血管免疫母T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发皮肤γ 8T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤 ......