原发性淀粉样变性综合征(primary amyloidosis syndrome).原发性家族性淀粉样变性.主要特点为巨舌,肝脾大及进行性肌无力。病因不明,可能为显性遗传,具有高球蛋白血症。淀粉样物质主要沉积在胃肠,泌尿生殖系统,平滑肌和横纹肌中〔 1 〕 〔 2 〕。2 ﹒泪液减少,玻璃体混浊,视网膜出血及渗出。2 ﹒肝肾功能不良和肝脾大,心力衰竭。3 ﹒皮肤蜡样病变,进行性肌无力。 ......