[概述]神经纤维瘤病（neurofibromatosis）

属常染色体显性遗传性疾病，约25% ～ 50%患者有家族史。肿瘤表面平坦或突出皮面，呈圆锥形、半球形或有蒂，直径为数毫米至数厘米，肉色、粉红色或紫红色，瘤体柔软，瘤体数目由数个到数百个不等，约5% ～ 15%患者可发生恶变。可有神经肿瘤、骨骼畸形、消化道神经纤维瘤可引起出血、梗阻。皮肤色素斑可见表皮内多巴阳性的黑素细胞增加，角质形成细胞和黑素细胞内有大的色素颗粒。多发生于儿童或青春期，皮损呈斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节等表现，黄褐色或黑色。组织病理示表皮基底层黑素含量增加，黑素细胞数目正常。如肿瘤巨大 ......