[速览]第二十七节 IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病也称IgG4相关性多器官淋巴组织增生综合征（IgG4-MOLPS）、IgG4相关性硬化性疾病、系统性IgG4相关性浆细胞综合征（SIPS）等，是一类以血清IgG4水平升高、病理可见IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化或硬化改变为特征的自身免疫性疾病。可有多个脏器同时受累，最常见累及唾液腺、泪腺（Mikulicz病）以及胰腺（Ⅰ型自身免疫性胰腺炎，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎），也可累及下颌下腺、肝、肾、肺、淋巴结等。总体预后较好，但腹膜后纤维化、肺纤维化、硬化性胆管炎等导致的慢性肝肾功能不全 ......