[诊断]三、诊断

HPS具有特征性的表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀，与肝病病因及程度无关，与食管静脉曲张、蜘蛛痣相关。肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，有皮下蜘蛛痣的肝病患者更易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣是有肝外损害的标志。直立性脱氧是诊断HPS的一项敏感和特异性的指标，亦是诊断HPS的必备条件，无论呼吸空气还是吸入100%氧气都有发生，因此，仰卧和站立姿势血气分析有助于诊断。HPS的诊断尚无明显的标准，KrowKa等认为具备以下两条标准即可诊断：①由超声心动图，肺灌注成像和肺血管造影等证实存在 ......