[速览]Albers‐Schonberg Syndrome（艾‐顺综合征）

广泛性脆性骨质硬化症.先天性骨硬化症〔5〕.〇 12严重常染色体隐性骨硬化。1981年Reeves对其病因学有过讨论，恶性先天性为常染色体隐性遗传，组织病理学见破骨细胞数目增加。1 ﹒视力损害〔 4 〕，两眼分离过远，斜视，上睑下垂，眼球震颤，双侧瞳孔不等大，白内障，圆.新生儿可见黄疸，严重的贫血，肝脾大及不能成活（本征特征）。患者出现脑积水和头痛，面骨较正常者致密，颅盖骨也有相似表现，无板障结构，额骨圆凸及大头畸形。曾有学者报道一患本症的新生儿出现胎内骨折，髋脱位，脑积水及小脑发育不全的病例。2 ﹒恶性 ......