[发病机制]一 发病机制

研究发现门静脉高压相关性肺动脉高压的直接病因是门静脉高压，而与引起门静脉高压的疾病之间并无直接关系。门静脉高压性肺动脉高压虽然多数见于肝硬化患者，但也可以见于非肝病性门静脉高压患者，如门静脉血栓等。肝硬化患者的肺动脉高压多数发生于门静脉高压后的4～7年，如无门静脉高压，则肝硬化一般不能发展肺动脉高压。因此，门静脉高压似乎才是此类肺动脉高压的必要条件。血管病理性增殖的影响因素目前还不确定，其中之一可能是骨髓成型蛋白受体2的突变，它是转移生长因子受体家族中的一员，与肺血管病理性增生相关，研究者已在特发性肺动脉 ......