[速览]第八章 遗传性肾脏疾病

遗传性肾炎，又称Alport syndrome（AS），属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。自1927年被首次报道以后，至今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚。且近10年来随着分子生物学的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和基因水平。晚期系膜细胞增生，肾小球和肾小管基膜增厚，分层，包氏囊壁增厚并发展到肾小球硬化。临床主要表现为无症状性单纯性血尿，肾脏病变不呈进行性故又名良性血尿。故有作者主张对这些 ......