[速览]七、肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）

HSTCL是一种罕见的侵袭性细胞毒T细胞恶性肿瘤，常累及脾脏红髓、肝脏血管窦和骨髓窦及骨髓间质。本病典型地多发于青少年，常见的临床表现为肝脾肿大、血小板减少、贫血和B症状（发热、盗汗和体重减轻），预后极差，即便起初对治疗有反应的病例也一样，中位生存期＜ 1年。阳性的HSTCL的免疫表型特征也常见于非肿瘤性γδT细胞,包括缺乏CD4和CD8表达（双阴性T细胞），以及不表达CD5。但是，这些基因重排的存在并不能确定其免疫表型为α β还是γ δ，因为TCR‐γ链基因重排见于75%α β HSTCL病例，相反地， ......