（一）原发性B 细胞缺陷

原发性B细胞缺陷是因B细胞发育、分化、增殖受阻，或Th细胞功能异常，引起抗体合成或分泌缺陷，亦称原发性体液免疫缺陷病。免疫球蛋白缺陷可有3种形式：各类免疫球蛋白均缺陷，血清丙种球蛋白在3 000～4 000mg／L以下。血清总免疫球蛋白含量正常或稍低，但特异性抗体反应低下。性联高IgM综合征(X‐linked hyperimmunoglobulin M syndrome, XLHIM）：该病的发病机制是T细胞CD40L基因突变或缺失，使活化的T细胞不表达CD40L，T细胞与B细胞CD40的协同作用受阻，导 ......