[速览]遗传性球形红细胞增多症（HereditarySpherocytosis）

文献报道，临床所用的挥发性吸入麻醉药及大部分脂溶性麻醉药均有抗溶血作用，可防止低渗透压引起的溶血，除氟烷外，均可用于本病患者。本病红细胞渗透压脆性增加,围术期应维持血渗透压正常，尤其应防止低钠血症所致血渗透压下降。3 ﹒本病红细胞破坏部位主要在肝、脾等器官（血管外溶血），较少发生血管内溶血，因而血中游离血红蛋白浓度较少显著升高，但亦可发生血管内大量溶血。故除常规监测外，本病患者术中还应监测血与尿游离血红蛋白浓度、红细胞压积等。溶血增加时，应积极查找原因，碱化尿液，防止游离血红蛋白堵塞肾小管而加重肾脏损害。 ......