多发性内分泌瘤病(multiple endocrine adenop athy,MEA)或称多发性内分泌瘤(multiple endo crine neoplasia,MEN),系1903年Erdheim首先发现。家族性嗜铬细胞瘤的发病率约占嗜铬细胞瘤的6%~10%,多为双侧多发或两个以上的内分泌腺体受累,发病年龄较早,常见于儿童。经过多年的研究发现家族性嗜铬细胞瘤患者存在各种各样的基因缺陷,具有这类基因缺陷的胚胎,一部分外胚层的神经嵴细胞可迁移至身体的其他部位,衍化成特殊的细胞群即APUD细胞系统,肿瘤 ......