多发性内分泌腺肿瘤(multipleendocrineneoplasia,MEN)是指病人的数个内分泌器官均有病变如增生、腺瘤或癌。研究MEN病人及其家族,发现大多数病人家族的其他成员有类似的内分泌腺病变。1954年Wermer提出家族内这类病人聚集是单个染色体基因突变后按显性方式传递的结果。1 ﹒胃泌素瘤MEN1的胰腺内分泌肿瘤中约2/3为胃泌素瘤,其临床特点和过程与散发性的胃泌素瘤同。2 ﹒嗜铬细胞瘤MEN2A病人的嗜铬细胞瘤60%~70%为双侧性,肾上腺外嗜铬细胞瘤罕见。MEN1和2可重叠,例如病人 ......