[速览]二、选择性I g A缺陷

选择性l g A缺陷（s e l e c t i v e I g A d e f i c i e n c y，s I g A D）是最常见的选择性I g缺陷。发病率约为1 / 4 0 0～1 / 3 0 0 0，男女均可发病，有家庭发病倾向，为常染色体显性或隐性遗传。该病的确切发病机制尚不清楚，但有报道与染色体异常（1 8 q）及与某些药物如苯妥英、羟化氯喹和青霉胺等使用有关。患者B细胞发育受阻，不能分化为产生I g A的浆细胞。尽管H I G M的发病机制各不相同，但主要免疫学异常相似：血清I g M正 ......