遗传性凝血缺陷病(inheritedcoagulationdefects)是由遗传性凝血因子缺乏造成凝血功能障碍而引起的一组出血性疾病,产科出血可由遗传性缺陷所引起。实验室检查可明确诊断,表现为凝血时间延长,白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长,有关凝血因子含量或活性减低,KPTT纠正试验可鉴别血友病的类型。有血友病家族史的高危孕妇应通过等基因诊断确定是否为基因携带者,并通过产前诊断确定胎儿性别以决定是否需要终止妊娠,甚至可行绒毛活检对血友病进行诊断。经阴道分娩不引起胎儿和新生儿的严重出血,但其机制不清 ......