[速览]第3节 地中海贫血综合征

地中海贫血（mediterraneananemia）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定称为“珠蛋白生成障碍性贫血”，是由一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷引起相应的珠蛋白链合成受抑情况不同，可将地贫分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫及少见的δ β地贫，以前两型多见。各类地贫之间又可彼此组合或与各种异常Hb组合（如HbE／β地贫），这一组疾病统称为地中海贫血综合征。其临床表型差异很大 ......