显微镜下多血管炎是一种主要累及小血管的系统性、坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。为抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的一种。本病为坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶可累及大动脉,临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎,严重者发生肺肾综合征, PR3 - ANCA阳性多见。但由于急性期的显微镜下多血管炎临床表现多更急、更重,有2 / 3的患者在急性期死于肾衰竭、肺出血和治疗并发 ......