[辅助检查]2﹒巨大血小板综合征（bernard‐soulier syndrome，BSS）

本病的主要缺陷是血小板膜GP Ⅰ b／Ⅸ／Ⅴ复合物的异常，其数量减少或功能障碍致使血小板不能黏附于血管内皮细胞的v WF上，临床上出现出血倾向。May‐Hegglin异常：这是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，血中存在大血小板、血小板计数下降，而血小板膜及功能正常，出血是因为血小板计数下降引起。灰色血小板综合征：这是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，表现为轻度血小板减少伴巨大血小板，膜糖蛋白正常，但血小板α颗粒内容物，特别是内源性合成的蛋白减少。 ......

——《检验医学》

书名：《检验医学》

栏目：检验医学 > 第二十六章血栓性疾病与出血性疾病实验室诊断 > 第二节血小板异常性疾病及实验室诊断 > 二、血小板功能异常性疾病 > （一）遗传性血小板功能异常性疾病

作者：丛玉隆

参编：姚智，王传新，王成彬，王前，王兰兰

页码：550-551

版本：1

出版社：人民卫生出版社

出版时间：2008-05-01

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