肾小球沉积病(glomerular deposition disease)指异常蛋白沉积在肾小球内,引起炎症反应和(或)肾小球硬化。沉积的异常蛋白通常为免疫球蛋白及其片段,临床上包括一组疾病。最为突出的临床表现为蛋白尿,多表现为肾病综合征,就诊时50%以上患者有不同程度的肾功能损害,近25%患者伴高血压,少数患者表现为Fanconi综合征、肾性尿崩症和肾小管性酸中毒。淀粉样变性引起肾衰竭时可进行透析和肾移植治疗,但生存率较低,主要死因为肾外淀粉样变性和感染。特征性表现为电镜下肾小球系膜区和基底膜可见纤维素 ......