[速览]第三节 肾小球沉积病

①原发性又称AL（amyloid L）淀粉样变，淀粉样物质L（AL）的前体为免疫球蛋白轻链的片段，尿或血清中可检出单克隆免疫球蛋白，多在50岁后起病。病理上肾脏大小正常或轻度增大；早期可见系膜区扩大伴无定形透明样物质沉积，肾小球基底膜增厚；随淀粉样物质沉积增多，可见大量嗜酸性物质呈结节性沉积；刚果红染色呈砖红色，偏光显微镜下呈苹果绿双折光。最为突出的临床表现为蛋白尿，多表现为肾病综合征，就诊时50%以上患者有不同程度的肾功能损害，近25%患者伴高血压，少数患者表现为Fanconi综合征、肾性尿崩症和肾小管 ......