[速览]四、远端性SMA

也称远端遗传性运动神经病（distal hereditary motor neuropathies）或Charcot‐Marie‐Tooth脊髓性肌萎缩（脊髓型CMT），是指一组病人临床和电生理仅有运动神经的受累（表44‐。7），迄今已发现了12个致病基因。遗传方式可为常染色体显性或隐性遗传。主要临床特点是肢体远端肌无力和肌萎缩以及高弓足，不同类型可以伴随出现声带麻痹、锥体束损害和膈肌瘫痪。鉴别诊断中应当除外获得性运动性周围神经病，多灶性运动神经病一般上肢单侧出现损害为主，电生理检查可以发现神经传导阻滞现 ......