[速览]四、血管性血友病

血管性血友病（von Willebrand disease，v WD）是一种由于血浆v WF基因先天性缺陷导致v WF质或量的异常所引起的出血性疾病。V WF基因先天性缺陷，导致v WF生成减少或功能异常，伴随F Ⅷ ∶ C减少、血小板黏附和聚集功能障碍。出血症状以皮肤、黏膜出血，特别是牙龈出血和鼻出血最为多见。反复自发性出血,以皮肤、黏膜出血和月经过多为主，少数患者可有关节、肌肉出血。获得性v WD:出血表现及实验室检查类似v WD,但患者有免疫性疾病、淋巴增殖性疾病及恶性肿瘤等原发病特点，起病晚，无家 ......