皮肤瘙痒伴皮肤划痕,皮肤黏膜黄染。轻度间歇性寒战发热,右上腹持续性钝痛或胆绞痛,畏食、乏力、恶心呕吐、脂肪泻、衰弱和体重减轻。此病是一种原因不明的肝外和(或)肝内胆管非特异性进行性炎症硬化性慢性胆汁淤积性疾病,属于多病灶纤维硬化症,引起肝内外胆管慢性非化脓性炎症、纤维化、不规则增生性肥厚和胆管弥漫性狭窄。病理改变:胆管呈弥漫性炎症、纤维化增厚和胆管狭窄,病变可进行性侵犯肝内外胆管任何部位,上至小叶间胆管、下至Vater壶腹的全部胆道系统,以肝外胆管病变最明显。 ......