原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病之一,呈慢性病程。部分患者可能是由于凝血因子消耗过多,引起纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ 、因子Ⅷ减少,导致患者容易出血。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,引起血小板强烈的聚集释放反应,也易形成血栓。晚期原发性血小板增多症可有肝脏和其他脏器的髓外造血。临床特征为外周血中血小板明显增多,多在6 × 1011/L以上,可高达10 × 1011/L ,且有功能异常,约1/3的患者脾大, 1/3的患者白细胞增高,骨髓中巨核细胞过度增殖。有自发出血倾向和(或)血栓形成,约有一半的 ......