[文献资料]二、《循证指南》的总结结论

1 ﹒ IPF是一种特殊形式的病因未明的慢性进展性致纤维化性间质性肺炎，主要在老年发病，病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。蜂窝样改变,伴或不伴牵张性支气管扩张。弥漫性马赛克征/气体陷闭(双侧,三叶或多肺叶受累）。支气管肺段/肺叶实变。3 ﹒具有诊断ILD丰富经验的呼吸内科医生、影像科医生和病理科医生之间多学科讨论（MDD）能增加诊断IPF的准确性。大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化,而少数患者维持稳定或者快速下降。某些患者可能出现发作性急性呼吸功能恶化, ......