肾小球基底膜( glomerular basement membrane , GBM )是由内外透明层及中间致密层构成的网状结构,以糖蛋白为主体,主要由Ⅳ型胶原、层粘连蛋白( laminin ) 、板层素( lamin ) 、蛋白聚糖和内肌纤蛋白等组成。其中Ⅳ型胶原是抗GBM抗体的主要靶抗原,为3个α链亚单位组成的聚合体。肺肾综合征抗原位于α 3链NC1结构域(分子量29 000的蛋白质) ,该抗原定位于GBM的内层,亦见于肺、晶状体、耳蜗、脑及睾丸组织中,并与肺泡基底膜中的Ⅳ型胶原成分相似,因此为交叉反 ......