[速览]一、糖原累积病Ⅰ型（von Gierke病）

属于肝‐低血糖性糖原累积病。本病系由肝内葡萄糖‐6‐磷酸酶（G‐6‐P）缺陷所致。B型系由于G‐6‐P微粒体转移酶缺乏导致6‐磷酸葡萄糖向肝微粒体内转运障碍所致, c型系微粒体膜上的磷酸转运子(Ptansporter)缺乏所致。低血糖症:因肝糖输出减少所致,患儿出生后即出现低血糖表现，啼哭、烦躁不安，多汗，惊厥甚至昏迷等。急性发作期:立即快速静脉推注25%葡萄糖(0 ﹒ 5g/kg～1.0g/kg),症状控制后改为10%～15%葡萄糖液静脉滴注，此后根据血糖调节给糖量，以使血糖维持在4.44mmol／L～ ......