[概述]二、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis ， IPF )是一种原因不明、进行性加重、以普通型间质性肺炎( UIP )为病理学特征的慢性炎症性间质性肺疾病，是临床最常见的一种特发性间质性肺炎。近年来IPF的发病率逐年增加，目前尚无有效治疗措施，中位生存期约2 ～ 3年， 5年生存率＜ 50% ，预后与肺癌相同。绝大多数患者在诊断后数年内呈缓慢进展，另有部分患者出现快速进展和恶化，最终因呼吸衰竭或并发症死亡。影响预后的因素主要有:呼吸困难的严重程度、 DLCO ＜ 40%预 ......