间质性肺疾病( interstitial lung disease , ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因达200多种。由于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性实质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease , DPLD ) ,因此ILD与DPLD所含的概念相同。本组疾病临床具有许多共同点,主要表现为进行性加重的呼 ......