[速览]（四）骨骼外尤文（Ewing）肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）

原始神经外胚层肿瘤被认为是一种与Ewing肉瘤相似但不相同的小细胞恶性肿瘤，最近免疫过氧化物酶染色法和细胞遗传学的研究表明，原始神经外胚层肿瘤和Ewing肉瘤属于同一类型，均为神经外胚层起源，Ewing肉瘤指无明显神经外胚层分化的肿瘤。而pPNET则特指具有神经外胚层分化形态特征的肿瘤。但该肿瘤属于高度侵袭性肿瘤，常迅速出现肝脏、骨骼、肺和淋巴结等处的转移，3年生存率仅50%，肿瘤体积大（& gt .当患者年龄小于4岁，肿瘤位于四肢或躯干（非中线部位），肿瘤体积小于200mm3，预后较乐观。 ......