耳廓由第1鳃弓后缘和第2鳃弓前缘各形成3个结节状隆起并互相融合而成。外耳道起源于第1鳃沟(外胚层)。第2级:耳廓仅呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜未发育,锤骨发育不全或未发育,锤砧2骨常融合或未发育,镫骨已发育或未发育,或3个听小骨均未发育,两窗或一窗缺如,面神经径路异常。第3级:耳廓残缺,仅有不规则的突起,外耳道闭锁,鼓膜未发育,听骨链畸形或未发育,内耳功能障碍。四种类型耳蜗发育畸形是: Michel畸形、Mondini畸形、Bing-Alexander畸形、Scheibe畸形。是内耳发育畸形 ......