[速览]丙酮酸脱氢酶复合体缺乏症（PyruvateDehydrogenaseComplexDeficiency）

其作用是将葡萄糖酵解过程中产生的丙酮酸氧化脱羧生成可参加三羧酸循环的乙酰CoA。当丙酮酸脱氢酶复合体缺陷时，葡萄糖参与三羧酸循环障碍，同时血中乳酸、丙酮酸浓度升高（图3‐。术中避免输含乳酸的液体（如乳酸林格液），严重的酸中毒时，可在动脉血气的指导下间断用小剂量碳酸氢钠。应用碱性药物的指征及注意事项同果糖‐1，6二磷酸脂酶缺乏症。3 ﹒术中应常规监测动脉血气及乳酸浓度。4 ﹒文献报道，氟烷、异氟烷、硫喷妥钠、地西绊等可抑制糖异生作用，不应用于本病患者，而主张用氧化亚氮、芬太尼、维库溴铵。但亦有作者认为用硫喷 ......