[治疗]第三节 肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环。肝豆状核变性的临床表现十分复杂，主要可分为：肝型。若在40岁以下起病的原因不明的慢性活动性肝病、肝硬化、溶血性贫血或有肝豆状核变性的亲属均应作血清铜蓝蛋白的测定和ATP7B基因的筛查，除外本病的可能。肝豆状核变性晚期，药物治疗疗效不佳时，可作肝移植手术治疗。 ......