[治疗]七、血管性血友病

VWD可分为遗传性和获得性两类。遗传性vWD是最常见的遗传性出血性疾病之一，患病率约为。该病是由vWF缺乏或功能障碍引起的，可分为三类，分别为1型（经典型） 、 2型（变异型，有2A 、 2B 、 2M和2N四种变异类型）和3型（全面缺陷） ，不同类型vWD的治疗方案有所区别。VWD的出血症状由血小板黏附功能受损和（或）因子Ⅷ水平低下引起，症状通常较轻。去氨加压素通常对1型vWD患者有效，对2A 、 2N和2M型vWD患者的疗效存在较大的个体差异，对2B型vWD患者的疗效尚不明确，而对3型vWD患者则无效 ......