[治疗]五、先天性血小板功能缺陷

血小板止血功能与血小板质膜、血小板贮存颗粒、血小板信号传导和分泌及血小板凝血活性等密切相关，任一环节发生异常均能引起血小板功能障碍导致出血。血小板功能缺陷分为先天性及获得性。先天性血小板功能缺陷为少见病，除血小板无力症和血小板性血管性血友病外，其他罕见。本病的基本缺陷是GP Ⅰ b／Ⅴ／Ⅸ复合物缺陷。本组疾病必须与获得性血小板功能缺陷鉴别。先天性血小板功能缺陷是难以治愈的出血性疾病，适当的措施及对症治疗可减少或减轻出血症状，维持患者的日常生活。有报道，GT患者通过骨髓移植得以治愈，但其临床应用受到供体选择 ......