ARVC是一种主要与基因相关的心脏病,多数病例为常染色体显性遗传,主要与心脏桥粒基因,包括编码盘状球蛋白、Desmoplakin蛋白(DSP)和Plakophilin蛋白(PKP2)等基因相关[ 22~24]。多发于中青年,有报告显示由伴发于ARVC的室速所导致的猝死约占年轻人猝死总数的50%[ 25 , 26]。事实上,1996年世界卫生组织的工作组发表的报告即已证实此种非缺血的右心室心肌萎缩是后天的进行性过程,并无先天的心肌缺失,因此建议将其归为心肌病更为恰当[ 25]。就现阶段而言,ICD仍然应当是 ......